Med

Аниридия

Аниридия – это врожденное генетическое заболевание, отсутствие радужной оболочки.

Аниридия – редкая генетически обусловленная аномалия развития глазного яблока, заключающаяся в отсутствии радужной оболочки. Из-за недоразвития радужки зрачок глаза также отсутствует. Наряду с наследственной формой заболевания выделяют также аниридию, возникающую вследствие проникающей травмы глазного яблока.

Среди форм аниридии выделяют следующие:

  • тотальная аниридия – полное неразвитие радужки;
  • частичная аниридия – радужная оболочка глаз развита не полностью;
  • двусторонняя – поражены оба глаза;
  • односторонняя – аномалия одного глаза.

Группы и факторы риска

  • Наследственная отягощенность – наличие заболевания у родственников;
  • падения, ушибы головы;
  • участие в драках, боевых действиях.

Причины аниридии

  • Генетическая обусловленность;
  • проникающие, механические травмы глазного яблока.

Симптомы аниридии

  • Отсутствие радужной оболочки глаза – отсутствует «цвет» глаз;
  • зрачок не сформирован;
  • помутнение роговицы, стекловидного тела;
  • подвывих/вывих хрусталика;
  • нистагм глаз (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок);
  • нарушения зрения иногда вплоть до слепоты;
  • светобоязнь;
  • повышенный офтальмотонус (внутриглазное давление).

Диагностика аниридии
Аниридия диагностируется врачом-офтальмологом клинически, на основании имеющихся проявлений заболевания, и в проведении лабораторных исследований не нуждается. Дополнительная и дифференциальная диагностика может включать:

  • пальпация офтальмотонуса (внутриглазного давления);
  • определение клинической рефракции (силы зрения) глаз;
  • исследование глазного дна;
  • исследование радужно-роговичного угла глаза (гониоскопия);
  • ультразвуковая биометрия.

Лечение аниридии
Специфическое лечение отсутствует, применяется симптоматическая терапия:

  • использование косметических контактных линз;
  • использование специализированных («дымчатых») очков;
  • хирургическое вмешательство (коллагенореконструкция);
  • метод лечения нарушений зрения при аниридии с применением стволовых клеток.

Прогноз
Неблагоприятный – в большинстве случаев аномалия сопровождается различными заболеваниями глаз: глаукома, катаракта, атрофия зрительного нерва.

Профилактика аниридии
Профилактика аниридии заключается в предотвращении развития осложнений и других заболеваний глаз.

Создано по материалам:
Наследственные болезни. Полный медицинский справочник. – М.: Эксмо, 2010.
Глазные болезни: учебник / под. ред. проф. В. Г. Копаевой. – М.: Медицина, 2002.

В материале использованы фотографии, принадлежащие shutterstock.com