Краниостеноз

Краниостеноз – это врожденная аномалия развития, заключающаяся в сохранении маленьких размеров или деформации черепа относительно роста остального тела из-за преждевременного срастания черепных межкостных швов.

Среди форм краниостеноза выделяют следующие:

• общая (сложная) форма – раннее сращивание всех межкостных швов (с ростом сохраняется маленький размер черепа);
• сочетанная – раннее сращивание двух или нескольких межкостных швов;
• локальная (простая) – раннее сращивание одного межкостного шва (приводит к деформации черепа).

Группы и факторы риска

• Наличие краниостеноза у ближайших родственников;
• курение, злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами в период беременности;
• краниостеноз чаще проявляется у мальчиков.

Причины краниостеноза

• Генетическая обусловленность;
• неправильное расположение плода во время беременности;
• интоксикации (в том числе алкогольная, табачная и лекарственная), инфекционные и воспалительные заболевания и другие «вредности» в период беременности;
• родовые травмы.

Симптомы краниостеноза

• Череп маленького размера;
• деформация черепа;
• неврологические нарушения;
• психомоторные нарушения развития;
• головные боли;
• тошнота;
• рвота;
• нарушения сна;
• когнитивные нарушения;
• эмоциональные особенности (раздражительность, взрывчатость, заторможенность);
• нарушения зрения;
• нистагм глаз;
• судорожные приступы.

Диагностика краниостеноза

• Консультация педиатра, невролога;
• рентгенография черепа;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• краниометрия – метод измерения антропометрических параметров черепа;
• электроэнцефалография;
• ангиография – рентгеноконтрастный метод исследования кровеносных сосудов.

Лечение краниостеноза
Хирургические вмешательства целесообразнее применять на ранних этапах развития (до трех лет), основные задачи проводимых операций при краниостенозе – снижение внутричерепного давления, коррекция размеров и формы черепа.

Прогноз
Если диагностика краниостеноза и операция на черепе проведены своевременно, в раннем возрасте, то чаще всего симптоматика полностью или в значительной мере купируется. Однако поздние диагностирование и хирургическое вмешательство приводят к необратимым нарушениям развития (умственная отсталость), позволяют лишь частично снять симптоматику и обуславливают ранний летальный исход.

Профилактика краниостеноза

• Медико-генетическое консультирование;
• отказ от курения, употребления алкоголя и неоправданного приема лекарственных препаратов в период беременности;
• незамедлительное обращение к специалисту при появлении первых симптомов и раннее оперативное вмешательство.

Создано по материалам:

1. Красильников В. В. Аномалии развития: иллюстрированное пособие для врачей. – М.: Фолиант, 2007.
2. Малишевский М. В., Кашуба Э. А., Ортенберг Э. А., Бышевский А. Ш., Баркова Э. Н. Внутренние болезни: учебное пособие для вузов. – Изд. 2-е, перераб. и доп. – Ростов н/Д.: Феникс, 2007.