0 обсудить на форуме

Остеогенез несовершенный

Остеогенез несовершенный тип Iii Остеогенез несовершенный тип Iii
Остеогенез несовершенный

Остеогенез несовершенный – это группа генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит нарушение формирования костной ткани.  


Несовершенный остеогенез – это наследственное заболевание, характеризующееся повышенной ломкостью костей. Кость при данном заболевании очень бедна костными элементами, имеет пористое строение и обладает очень плохими механическими свойствами, с чем и связана повышенная ломкость.
Выделяют две формы остеогенеза несовершенного:

  • врожденная форма – у ребенка происходят изменения костей из-за внутриутробных переломов;
  • поздняя форма – переломы появляются уже после рождения.

Группы и факторы риска
Остеогенез несовершенный чаще встречается у мальчиков. К факторам риска относится наличие данного заболевания у кровных родственников.

Причины развития несовершенного остеогенеза
Остеогенез несовершенный развивается из-за изменения в одном из двух генов, кодирующих коллаген.

Симптомы несовершенного остеогенеза

  • Частые переломы;
  • серо-синие склеры (оболочки глаз);
  • позднее прорезывание зубов;
  • большое количество зубов, пораженных кариесом;
  • медленное окостенение родничков;
  • задержка роста;
  • тугоухость (чаще всего возникает в 20–30 лет);
  • повышенная подвижность суставов.

Диагностика несовершенного остеогенеза

  • Консультация генетика, ортопеда и эндокринолога;
  • молекулярный анализ коллагена (из образца крови или слюны);
  • биохимический анализ коллагена;
  • рентгенологическое исследование;
  • исследование минеральной плотности ткани (денситометрия);
  • ультразвуковое исследование плода.

Лечение несовершенного остеогенеза

  • Проведение мероприятий, уменьшающих количество переломов;
  • хирургическое лечение заключается в коррекции деформаций, укреплении костей, протезировании;
  • если есть подозрения или риск развития данного заболевания, то необходима ортопедическая профилактика патологических переломов еще до родов.

Прогноз несовершенного остеогенеза
Прогноз  несовершенного остеогенеза неблагоприятный. Часто дети погибают от многочисленных переломов и воспалений. Обязательно требуется тщательный уход за такими детьми.
При поздней форме остеогенеза несовершенного прогноз более благоприятный.

В материале использованы фотографии, принадлежащие trialx.com
0 обсудить на форуме

Новые статьи

  • Косолапость у детей: лечение и прогноз

    Если консервативное лечение детской косолапости не дало результата, то предлагается операция, но и хирургическое вмешательство не всегда решает проблему.

  • Лечение косолапости: комплекс упражнений и массаж для детей

    Лечение косолапости – дело долгое и трудное. Значительно облегчить и ускорить его, а также улучшить результат помогают гимнастика и массаж.

  • Ягодотерапия: дары природы в лечении заболеваний

    Ягодотерапия – древнее, но по сей день популярное направление народной медицины. Официальная медицина рекомендует элементы ягодотерапии при лечении ряда заболеваний.

  • Летние травмы

    Согласно статистике, на травмы, полученные летом, приходится около 30 % всех повреждений, регистрируемых в травмотологических пунктах. А сколько еще остается «неучтенных» ссадин, царапин и синяков!

Форумы

Последствия ожоговых травм у детей

Детские ожоги – это проблема, которая тревожит и родителей, и врачей. Какую угрозу несут в себе все виды ожогов и каковы их последствия?

Разрывы

Это нарушение целостности ткани или органа, приводящее к разрыву слизистых оболочек, мышц, нервов, связок или сухожилий, что вызывает кровотечение, боль и нарушение функции органа.

Артрит

Артрит – общее название воспалительных заболеваний суставов различной этиологии. Выделяют ревматоидный, реактивный и другие типы артрита.

Легкие травмы мозга аукаются сильнейшими головными болями

Люди, получившие неопасные травмы головного мозга, впоследствии часто страдают от сильной головной боли.